U nguyên bào thần kinh là loại khối u đặc ác tính ngoài sọ, chiếm khoảng 8-10% trong tổng số các ung thư trẻ em, với tần suất mắc bệnh là 10,3/1 triệu trẻ em. Tuổi thường gặp dưới 10 tuổi, trong đó 50% dưới 2 tuổi.
U nguyên bào thần kinh là gì?
U nguyên bào thần kinh là khối u ác tính trong ổ bụng thường gặp nhất ở trẻ em, tỷ lệ mắc hàng năm khoảng 6 – 10/1triệu trẻ em. Những khối u này phát triển từ tế bào thần kinh nguyên thuỷ (chưa trưởng thành) của hệ thần kinh gia cảm do đó chúng thường được thấy trong tuỷ thượng thận và trong các hạch thần kinh giao cảm.
U nguyên bào thần kinh thường gặp ở trẻ dưới 5 tuổi, trong đó có tới 30% gặp ở trẻ dưới 1 tuổi. Chỉ có 5% gặp ở trẻ trên 10 tuổi.
U nguyên bào thần kinh có thể xuất hiện ở mô thần kinh tại vùng cổ, ngực hoặc xung quanh tuỷ sống.
U nguyên bào thần kinh được chia làm 4 giai đoạn:
- Giai đoạn 1: U tại chỗ, cắt bỏ hoàn toàn, vi thể diện cắt âm tính, không có di căn hạch.
- Giai đoạn 2A: U một bên tại chỗ không cắt bỏ hoàn toàn được, không có di căn hạch.
- Giai đoạn 2B: U một bên tại chỗ có thể cắt bỏ được hoặc không, có di căn hạch cùng bên khối u.
- Giai đoạn 3: Khối u xâm lấn qua đường giữa có hoặc không kèm di căn hạch vùng hoặc khối u một bên, di căn hạch đối bên hoặc khôi u lan rộng hai bên di căn hạch.
- Giai đoạn 4: Có di căn hạch, xương, tủy xương, gan hoặc cơ quan khác…
Nguyên nhân gây bệnh
Cho đến ngày nay, nguyên nhân gây ra bệnh u nguyên bào thần kinh ở trẻ em vẫn chưa được xác định rõ ràng. Tuy nhiên, giống như với những loại bệnh ung thư khác, u nguyên bào thần kinh ở trẻ thường không lây truyền từ người này sang cho người khác.
Sau khi xác định và dựa vào từng giai đoạn bệnh u nguyên bào thần kinh trẻ em, các bác sĩ đưa ra kế hoạch và phương pháp điều trị thích hợp nhất.
Tuy nhiên, nếu có triệu chứng bất thường nào xảy ra, bạn nên nhanh chóng đưa trẻ thăm khám và tư vấn với bác sĩ chuyên khoa càng sớm càng tốt.
Đối tượng nguy cơ bệnh U nguyên bào thần kinh
- Trẻ nhỏ, đặc biệt trẻ dưới 5 tuổi.
- Có người thân trong gia đình (anh chị em) mắc bệnh u nguyên bào thần kinh.
- Trẻ mắc các rối loạn di truyền, đột biến gen và đột biến nhiễm sắc thể.
Triệu chứng bệnh U nguyên bào thần kinh
Triệu chứng u nguyên bào thần kinh thường có khởi đầu âm thầm, u có thể xuất hiện bất cứ vị trí nào của hệ thần kinh giao cảm:
- Khối u ở ổ bụng: Thường gặp ở tuyến thượng thận, bệnh nhân đến vì bụng to kèm theo sốt, tiêu chảy, da xanh xao.
- Khối u ở vùng cổ, trung thất: Thường kèm theo ho, phù nề mặt cổ, khó thở.
- Dấu hiệu mắt gấu trúc: Lồi mắt, xuất huyết quanh hốc mắt (còn được gọi là hội chứng Hutchinson).
- Tiêu chảy do khối u tiết VIP 0 vasoactive intestinal polypeptide).
- Gan to, đau trong xương.
- Dấu hiệu toàn thân: Sốt, mệt mỏi, gầy sút cân, thiếu máu, nhiễm trùng.
- Triệu chứng cận u: Rung giật mắt, co giật chi-thái dương.
- Triệu chứng di căn xa: 50% có di căn vào tủy xương, gan và da. Bệnh có thể di căn hạch vùng và hệ thần kinh trung.
U nguyên bào thần kinh được chia làm 4 giai đoạn:
- Giai đoạn 1: U tại chỗ, cắt bỏ hoàn toàn, vi thể diện cắt âm tính, không có di căn hạch
- Giai đoạn 2A: U một bên tại chỗ không cắt bỏ hoàn toàn được, không có di căn hạch
- Giai đoạn 2B: U một bên tại chỗ có thể cắt bỏ được hoặc không, có di căn hạch cùng bên khối u
- Giai đoạn 3: Khối u xâm lấn qua đường giữa có hoặc không kèm di căn hạch vùng hoặc khối u một bên, di căn hạch đối bên hoặc khôi u lan rộng hai bên di căn hạch
- Giai đoạn 4: Có di căn hạch, xương, tủy xương, gan hoặc cơ quan khác…
U nguyên bào thần kinh là ung thư phổ biến nhất trong năm năm đầu tiên của cuộc đời. Tuổi trung bình mắc bệnh là 19 tháng với 89% bệnh nhân dưới 5 tuổi và 98% bệnh nhân dưới 10 tuổi./.
Các biến chứng của u nguyên bào thần kinh:
- Di căn: U nguyên bào thần kinh có thể lan tràn (di căn) đến các bộ phận khác của cơ thể như: hạch bạch huyến, tuỷ xương, gan, xương…
- Chèn ép tủy sống: khối u có thể phát triển vào trong ống sống gây chèn ép tuỷ sống và gây đau, liệt hai chân.
